De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een ongeneeslijke hersenziekte, waarbij de hersencellen in snel tempo afsterven. Deze hersenaandoening, in feite een zeer snel verlopende vorm van dementie, wordt veroorzaakt door een eiwit (prion), dat normaal in het lichaam aanwezig is maar door verandering van vorm allerlei ziekteverschijnselen veroor-zaakt.
De ziekte leidt tot spongiforme encefalopathie, dat wil zeggen dat de hersenen er sponsachtig uitzien onder een microscoop.